Cölikália kezelése
A kezelés legfőbb támasza a glutén-mentes étrend. A javulás napok-hetek alatt megfigyelhető, s a szerológiai markrek normalizálódnak, a boholy-atrófia eltűnik. A gluténmenes étrend betartása azonban nem könnyű (ár, minőség). Könnyen sérülhet betartása utazáskor, étterem látogatásakor. A glutén jelenléte nyomokban a különböző élelmiszerekben bizonytalan. A diagnózis megszületésekor mindenképpen dietetikus tanácsát kell kérni nemcsak a rejtett gluténforrások megismerése miatt, hanem az egészséges, megfelelő rosttartalmú és tápértékű étrend beállítása miatt. Sok esetben a diagnóziskor nyomelem- és vitaminhiányt (vas, folsav, B12-vitamin, D-vitamin) kell korrigálni. Pneumococcus vakcináció is javasolt, mivel a betegek könnyebben kaphatnak közösségben szerezhető tüdőgyulladást. Az 55 éves feletti korosztály esetén a gluténmentes étrend bevezetését követő 1 év múlva csont-denzitometiás vizsgálat javasolt az osteoporosis és csonttörés nagyobb gyakorisága miatt. A diagnózis megállapítását követően rendszeres étrendi és tüneti ellenőrzés szükséges.
Nem étrendi kezelési módok
Számos nem-diétás kezelési lehetőséggel próbálkoznak, akár alternatív, akár kiegészítő megoldásként. A következő elvű megoldásokkal próbálkoznak:
- a toxikus petidek inaktivációja a bél belsejében a gliadin bélfalon történő átjutásának megakadályozása immuntolerancia indukciója
- az immunfolyamatok inaktivációja a lamina propriában glutén-specifikus CD4-pozitív T sejteket tartalmazó vakcina alkalmazása.
Jelenleg két gyógyszer van kísérleti stádiumban:
Larazotide acetate: egy peptid, mely szájon át alkalmazva módosítja a tight junctiont (TJ-t) és meggátolja a gliadin peptidek átjutását – (gluténmentes diéta mellett alkalmazva) eddig jobbnak bizonyult a placébónál.
Latiglutenáse: egy enzim, mely meggátolja a glutén-okozta károsodást – eddig nem bizonyult jobbnak a placébónál.
Mindkét gyógyszer további vizsgálata szükséges.
Nem reagáló és refrakter cöliákia
A páciensek kb. 20%-a panaszkodik, hogy a gluténmentes diéta ellenére tünetei továbbra is fennállnak vagy visszatérnek. A nem reagáló cöliákia több okra vezethető vissza:
- A kezdeti diagnózis nem volt korrekt:
- nem-cöliákiás glutén szenzitivitás (NCGS)
- nem cöliákiás eredetű szeronegatív boholy-atrófia
- Nem szándékolt gluténbevitel
- További fennálló állapotok
- Irritabilis bélszindróma (IBS)
- Baktérium túlnövekedés a vékonybélben (Small Intestinal Bacterial Overgrowth, SIBO)
- Egyéb ételintolerancia (pl. tejcukor intolerancia, gyümölcscukor felszívódási zavar)
- A hasnyálmirigy külső elválasztású működése elégtelen
- Mikroszkópos colitis
- Refrakter cöliákia
- Ilyenkor az eső lépés a pontos kezdeti diagnózis igazolása, HLA tipizálás és gluténterhelés utáni újraértékelése szükséges lehet.
Amennyiben a cöliákia diagnózisa egyértelmű és a panaszok továbbra is fennállnak, véletlen gluténfogyasztásra kell gyanakodni és a területen járatos dietetikushoz kell fordulni. Egyéb együtt járó betegségek is a tünetek fennállásához vezethetnek (IBS, mikroszkópos colitis, tejcukor intolerancia, gyümölcscukor felszívódási zavar, a hasnyálmirigy elégtelen működése, SIBO).
A nyomon követés során előfordulhat, hogy a betegnek tünetekkel vagy azok nélkül továbbra is fennáll a boholy-atrófiája. Ez főként az 50 év feletti korosztályban figyelhető meg, de gyermekek 19%-ában is, akiknél 1 év után ismételten biopszát végeztek, boholy-atrófia volt kimutatható. Azokban a felnőttekben, akikben a boholy-atrófia perzisztált fokozottabban fordultak elő osteoporozissal összefüggésbe hozható törések és rosszindulatú lympho-proliferációs betegségek. Emiatt felvetődik a bélbiopszia elvégzésének szükségessége a nyomon követés során. A boholy-atrófia fennállása szorosabb ellenőrzést, még szigorúbb diéta tartást (összes gyári étel kiiktatást) követel.
A refrakter cöliákia diagnózisa akkor állítható fel, ha a tünetek továbbra is fennállnak vagy visszatérnek és a boholy-atrófia nem szűnik meg annak ellenére, hogy a páciens bizonyítottan szigorú gluténmentes diétán van. Az ilyen állapotok fokozott mortalitási kockázattal járnak és gyakrabban alakul ki enteropathia-asszociált T-sejtes lymphoma (EATL). Ilyen esetben ismételt duodenum biopszia szükséges, melynek során a kóros intraepithelialis T-sejt populációt immunhisztokémiai módszerekkel, flow cytometriával és PCR módszerrel (a T-sejt receptor – TCR – g-gén átrendeződés analízise) tovább vizsgálják. A 2. típusú refrakter cöliákia esetén az aberráns intraepithelialis T-sejtek felületéről hiányzik a CD8, a CD3 és a TCRg expresszió, ugyanakkor intracitoplazmatikus CD3 mutatható ki és oligoklonális TCR-gén átrendeződés igazolható. Azok a refrakter cöliákiás páciensek, akikben nem mutatható ki aberráns T-sejt populáció (ezek az 1. típusú refrakter cöliákiások), jobb prognózissal rendelkeznek. A 2. típusú cöliákiásokban nagy a rizikó, hogy a folyamat EAT-lymphomává progrediál.
Malignitási és mortalitási rizikó
A már említett EATL mellett a cöliákiásokban más típusú non-Hodgkin lymphoma is nagyobb valószínűséggel alakul ki, mint a betegségben nem szenvedőkben. Ezek mellett egyéb vékonybél, vastagbél, máj, hasnyálmirigy, nyelőcső rossz indulatú daganat nagyobb gyakorisága is felmerült, de az első, cöliákia diagnózisa utáni évet leszámítva a vékonybél és máj rosszindulatú folyamatai maradtak szignifikánsak. Egy következő tanulmányban a diagnózist követő több, mint 5 év eltelte utána vastagbélrák gyakorisága is mérsékelten növekedettebbnek bizonyult. Ugyanakkor a tüdő- és az emlőrák kockázatát csökkentebbnek találták a cöliákiás populációban, talán mivel a dohányzók aránya ebben a populációban jelentősen alacsonyabb. Egy újabb metaanalízis szerint (2012) az össz-malignus betegségeket tekintve nincs kapcsolat a cöliákiával.
A nem kezelt cöliákiások fokozott mortalitását számos tanulmány támasztja alá. Ez a mortalitás csökken az adekvát kezelés bevezetésével. Egy svéd tanulmány szerint a fokozott mortalitás hátterében a szív-érrendszeri-, a tüdőbetegségek és rákok fokozottabb előfordulása áll. Az ellentmondó tanulmányokból az mindenképpen leszűrhető, hogy kezeletlen cöliákiások mortalitási rizikója mérsékelten nagyobb a nem beteg populációhoz képest.
Forrás:Foodtest
